IgA肾病是中国最常见的原发性肾小球肾炎,发病人群主要是儿童和年轻人。发病诱因多为感染、基因、饮食和环境有关。而且 IgA肾病具有地区、种族差异,尤其是多数中国 IgA 肾病人群临床病理表现严重、进展速度更快,给我国带来了很大的社会经济问题。

那么到底IgA肾病是什么病,得了IgA肾病又该怎样治疗呢?

IgA肾病是什么病?IgA缺陷导致的肾炎

IgA肾病是什么病?顾名思义,它与“IgA”有莫大的关系。

IgA的全称为免疫球蛋白A,是机体发生免疫反应时产生的一种保护性蛋白。当人体面临细菌、病毒等病原微生物侵袭时,肠道黏膜组织会大量分泌IgA来消灭敌人,抵御侵害。

既然IgA能保护人体,为什么又会引起肾脏损害,甚至导致肾功能完全丧失呢?虽然我们对IgA肾病的发病机制还不能完全确定,但目前医学界最为公认的解释是 “四重打击学说”:

第一重打击

IgA其实有IgA1和IgA2两个亚型,不过在人体血液循环中的IgA约90%都为IgA1,而问题也出在IgA1身上。

在某些情况下,例如基因变异或环境因素影响,面对病原微生物袭击时,肠道黏膜分泌的IgA1的构造可能出现问题。具体来说,就是其结构中出现了半乳糖缺陷,变成了半乳糖缺乏的IgA1(Gd-IgA1)。通俗点讲就是,由于某种原因,IgA1出现畸形,成了Gd-IgA1。

第二重打击

Gd-IgA1自然毫无“自知之明”,从肠道黏膜中出来后照样以IgA1的身份在人体“巡逻”。但我们的免疫系统却没见过这种物质,果断将其视为“侵略者”,动用专门的武器(抗体)来对付它们。

第三重打击

抗体在和Gd-IgA1的“缠斗”中与之紧密结合,形成了无法分解的大团块,即免疫复合物。这些团块随着血液在身体各处游荡,一旦找到合适的地方就会沉积下来。而肾小球系膜区正是这些团块最容易沉积的地方,最终,免疫复合物就在此“安营扎寨”。

第四重打击

这些沉积的物质会刺激肾脏的系膜细胞增殖,促进细胞因子分泌,细胞外基质增加,最终造成肾小球硬化和间质纤维化,使肾脏受损并丧失功能。

IgA肾病就这样一步步形成了。

IgA肾病如何治疗?新型免疫调节剂开拓治疗新路径

IgA肾病以支持治疗为主,常用药物包括控制高血压的RAS抑制剂、系统性糖皮质激素、免疫抑制剂等 。

与此同时,随着对IgA肾病发病机制的深入研究,多种针对不同靶点的治疗药物得以研发应用,为IgA肾病的治疗开辟了新路径。

例如全球首个IgA肾病对因治疗药物耐赋康(布地奈德肠溶胶囊,Nefecon)是靶向肠道黏膜B细胞免疫调节剂,也是全球首个且唯一获得FDA完全批准用于治疗有进展风险的IgA肾病的药物。2023年11月21日,我国也批准耐赋康用于治疗具有进展风险的原发性IgA肾病的成人患者。

临床试验表明,与安慰剂相比,使用耐赋康治疗,在第9个月,Gd-IgA1平均水平显著下降到了34%;在中国患者中,使用耐赋康治疗9个月,随访15个月,患者较安慰剂组减少66%的肾功能下降,延缓12.8年进展至透析或肾移植;使用耐赋康治疗9个月,停药3个月,患者蛋白尿显著降低,尿蛋白/肌酐比值(UPCR)较基线降幅高达51.3%,同时明显改善血尿。这些结果为IgA肾病的治疗带来希望。

看了本文后,相信大家对IgA肾病是什么病有了大致的了解。最后提醒年轻的朋友们要养成良好的生活习惯,这对保持肾脏的健康也至关重要。如果突然出现血尿、蛋白尿的情况,一定及时就医,如果是IgA肾病,也要遵医嘱治疗。随着科学的不断进步,会有更多新药和创新疗法出现,患者朋友们请保持良好的心态积极治疗哦!

该文章仅代表作者观点，不代表人民健康网观点，如涉及版权问题，请联系管理员予以删除！